Hemophilia - абдан олуттуу куума оорулар, жынысына байланыштуу алардын өнүгүү бири. Башкача айтканда, кыздар бузук бир гендин алып жүрүүчүлөр болуп, бирок эмнем бар болсо, оору балдар гана кездешет. оору, кандын коюлушун камсыз плазма себептердин генетикалык аныкталат жетишсиздиги менен шартталган. абдан узак убакыт бою белгилүү болгонуна карабастан, аты-жөнү, "hemophilia" оору бир гана 19-кылымда кабыл алынган.
hemophilia бир нече түрү бар:
- Hemophilia A (GA, классикалык hemophilia);
- hemophilia B (HS Kristmassa оорусу);
- hemophilia C (WAN).
hemophilia кылат
Бул оорунун айынан жапа чеккен адамдар көп учурда жыныстык жашка жаны жок болуп hemophilia А жана Б тийди, аял ылайык, айтылып өткөндөй, ишке ашат. Бирок, акыркы жылдары биз оорулуу адамдардын өмүрүн узартуу дарылоо, олуттуу прогресске байкадым. оң таасир тышкары аны алып, терс таасирин тийгизет - дүйнө жүзү боюнча адамдардын саны бир кыйла көп. оорулары (80%) негизги пайыздык генетикалык байланышы бар, ал ата-энеси, башка учурларда мураска калган - анда-санда эле гендин генетикалык. Ал эми hemophilia энесинин ыктыярдуу учурларда көпчүлүгү айландырылып тукум ген тарабынан иштелип чыккан. Ал эми атасы улуу, мындай мутант пайда болуу ыктымалдыгы жогору. эркектер, уюусунун уулдары, дени сак кыздары эле ооруну алып жүрүүчүлөр болуп, аны өз балдары жөнүндө сөз кылууга өтөйүн. аял алып жүрүүчүлөрдү оорулуу уулунун туулган ыктымалдуулугу 50% ти түзөт. Айрым учурларда, аялдар бир классикалык оору бар. Эреже катары, бул туулган кызынын уюусунун атасы менен энесине оорулардын алып жүрүүчүнү пайда болот.
Hemophilia C аялдар да, эркектер уулдарына мураска өткөрүлүп берилет, ал эми оору, эркектер менен аялдардын бирдей бул түрүнө чалдыгышат.
hemophilia ар бир түрү (бир тукум куума же өзүнөн), үй-бүлө бир жолу пайда болгон тукум берет.
hemophilia диагнозу
оорунун оордук бир нече даражалары бар: катуу (катуу), орто, жумшак түрү жана жашыруун (жашыруун же симптоматикалык). Демек, hemophilia олуттуулугуна жогору, көп белгилери деп көп оор кан байкалган. Мисалы, оор учурларда, ар кандай жаракат менен түздөн-түз байланышы жок болсо да кан өзүнөн-өзү бар.
оору жаш курагына карабастан пайда болот. Кээде алгачкы белгилери мурунтан неонаталдык мезгилде (киндик жараатынын кан, тытышы, ж.б.) көрүүгө болот. Бирок балдар жөө башталат жана зыяндын коркунучун жогорулатат өмүр, биринчи жылынан кийин бардык hemophilia көп кездешет.
hemophilia көбү жалпы белгилери болуп саналат:
- дайыма жана көп кан агуу;
- кенен, узун absorbable гематомалар;
- мурду менен оозуна йл, былжырлуу кабыкча көпкө кан агуулар, жок эле дегенде, ичеги, бөйрөк, ж.б. Ошондой эле ар кандай медициналык курал алып келиши мүмкүн;
- гемартрозу (тутумдаштыруучу боштугубузда кан);
- Сөөк кыртышында кан, сөөк decalcification жана avascular некроз алып келет.
Ошентип, кан дароо жаракат кийин башталат, ал эми кээ бир учурда (кээде 8-12 сааттык) кийин. Бул алгач кан бөлүкчөлөрү токтотуп, hemophilia алардын саны кадыресе чекте кармалууда менен түшүндүрүлөт.
Hemophilia мезгилди жана кандын уюшу antihemophilic себептерден санын ар кандай лабораториялык тесттерди колдонуу диагноз. Бул из Willebrand оорусу hemophilia, thrombocytopenic purpura, Glanzmann thrombasthenia айырмалай маанилүү.
балдардын Hemophilia: дарылоо
Биринчиден, бала педиатр, тиш доктур, гематолог, ортопед, баалуу генетикалык анализдин жана дары-дармек каралат. Бардык адистер оорунун түрүнө жана оордугуна жараша жекече дарылоо программасын түзүү үчүн иш-аракет.
алмаштыруу терапиясы - hemophilia дарылоо негизги принцип. Бейтаптар ар кандай түрлөрүн antihemophilic дары жүргүзүлөт, же svezhezagotovlennuyu citrated кан куюу түздөн-түз үй-(га) ишке ашырылат.
дарылоо үч негизги ыкмаларын колдонуу (кан үчүн) дарылоо, үй дарылоо жана hemophilia алдын алуу. Ал эми акыркы бир кыйла прогрессивдүү жана маанилүү болуп саналат.
оору айыкпас болгондуктан, hemophilia менен ооруган бейтаптардын турмуш эрежелери зыян, кадимки 5% кем эмес деъгээлде жок кан эске сактап калууга болгон диспансердик жана өз убагында дарылоо, негизи шектенбесек болот качууга азаят. Бул булчуң кыртышы менен муундары кан качат. Ата-энелер балдарына, негизги алгачкы жардам көрсөтүү ыкмалары ж.б. кам өзгөчөлүктөрүн билиши керек