Оорунун натыйжасында генетикалык себептер менен өнүгөт, өтө сейрек болуп эсептелет, ал эми узак адамзат, көп учурда алар медициналык практикада келип чыгат.
Бул, чынында, дарыгерлер үчүн кыйынга мүнөзүн алдап жана анын каталарын чечүү болуп калат, анткени, тубаса оорулары, дарылоо өтө кыйын иштердин бири.
Уилсон оору hepato-мээ dystonia белгилери бир катар 1912-жылга карата англис нейрологдор Шемуел Уилсон, айтылган, боор сарык жана аты алдына топтоп, бириктирген "прогрессивдүү линза бузулуу."
оору өзөгү органы өз маанилүү абдан маанилүү органдарга-жылы, тактап айтканда, жез ашыкча көлөмдө, ошол жатат - мээ, боор.
жез кадимки өлчөмү нерв жипчелери, сөөк, коллаген жана меланин пигменттик түзүү менен алектенет. Ал эми жез чыгаруу иши (жана бул оорунун маселенин өзөгү) талкаланып жатат, ал өмүргө коркунуч болушу мүмкүн. Адатта, жез тамак-аш жана өт суюктугу менен бөлүнүп, түзүүгө жигердүү бөлүгү боорду алып жеп. оору эмес мамиле кылып жатса, алдын ала начар.
оору Wilson иштеп чыгуу ыктымалдыгы
жалпысынан 100 миллион калкы бар, дарыгерлер бул патологиясы үч гана таба алабыз. Бул адамдар үчүн, аны иштеп чыгуу ыктымалдыгы экенин билдирет жаткан кризистик, autosomal жеткирилет да, ата-энелер мутант гендердин ATP7B 13 жупташкан хромосома бар. Себеби бул ген дүйнө калкынын болжол менен 0,6% деп бааладык. атайын тобокелдик тобундагы тыгыз байланышта төрөлгөн балдар.
Уилсон оорунун симптомдору
оору neuropsychiatric оорулардын жана боордун иштебей түрүндө балалык өспүрүм келип чыгышы мүмкүн.
Дарыгерлер оорунун үч түрү бар:
- Боордун гана бузууга таасирин тийгизет;
- бузуу гана борбордук толкунданып системасына таасирин тийгизет;
- түрүн кошулган жана кийин да түрлөрүн көрүнүштөрү.
Ошондой эле оорунун 2 этаптары бар, көбөйүү мезгилине бир түрү, Уилсон оору:
- жашыруун - 5-7 жыл;
- клиникалык көрүнүштөрү уюштурууда.
Ошондой эле оорунун эки түрүн чыгарган:
- кескин - 25% күтүлбөгөн жерден сарыкка, ысып, боор бузулууну аныкталган;
- өнөкөт - 8-16 жылдын ичинде пайда болгон оору, жай көрүнүшү.
төмөнкү белгилери боор түшүүсүнүн пайда:
- канайт;
- чарчоо жана алсыздык;
- табити жана аткарууну кыскарган;
- туруксуз кресло жана ичтин;
- боор жөндөмсүз оору;
- кычышуу;
- ысытма;
- сарык ;
- шишик;
- ашказан, ичеги-жылы кан.
төмөнкү белгилери борбордук толкунданып системасынын бузулушунан пайда болгон:
- 20-жылга чейин оорунун көрүнүшү;
- "Маска сыяктуу жүз";
- ашыкча чаак;
- Сөз жана кыймылдардын макулдашуу начарлашы;
- жер титирөөдөн;
- athetosis;
- агрессия - туталанган жана дүрбөлөң оору.
оорунун айрым белгилери арасында - кабыгынан четине күрөң алкактарын түзүү.
Уилсон оору өтүшүп
тазаланбаган дымактуу болсо Уилсон оорунун натыйжасы. Бузуу көп органдардын жана системалардын кездешет:
- тери - өскөн пигментин, мык көк тешиктер;
- бөйрөк - бөйрөктө таш , төмөн буту шишип кетет;
- жүрөгү - ритм бузулушу;
- муундары - учурларда 20-50% таасирин тийгизген;
- сөөктөр - өздөрүнүн алсыздыгын, тез-тез сынган жогорулатат;
- Эндокриндик система - эркектердин жыныстык өнүгүү кечиктирүү көкүрөгүн жогорулашы мүмкүн, аялдар кош бойлуулуктун менен көйгөй бар.
Уилсон оорунун диагностикасы
төмөнкү методдор диагноздоо үчүн колдонулат:
- тешик шам менен текшерүү;
- ceruloplasmin денгээлин аныктоо;
- күнүмдүк заара жана кан сары жез аныктоо.
Уилсон ооруларды дарылоо
Дарылоо дары жана азык-чараларды камтыйт:
- Уилсон оорусу үчүн диета - күнүнө чектөө столдун №5 жез 1 мг менен;
- Kuprenil дары;
- Unitiop;
- Vitamin B6.